ОРВИ и неотложные состояния в детской отоларингологии: наследственный ангионевротический отек

Материал подготовлен кандидатами медицинских наук, врачами-отоларингологами Чекалдиной Е. В. и Латышевой Е. Н.

Определение

Наследственный ангионевротический отек (НАО) — это заболевание, характеризующееся повторяющимися эпизодами ангионевротического отека без крапивницы или зуда, которые чаще всего поражают кожу или слизистую оболочку верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Несмотря на то, что отек является самокупирующимся и проходит в течение 2–5 дней без лечения, поражение гортани может привести к смертельной асфиксии.

Этиология

Наиболее охарактеризованные формы НАО возникают из-за дефицита или недостаточной активности ингибитора С1 системы комплемента человека, из-за чего возникает избыточная продукция брадикинина (мощного сосудорасширяющего медиатора), повышается проницаемость сосудов и возникает отек.

Клиническая картина

• Кожные проявления:
  • Являются обычным явлением и в целом не опасны. Чаще всего поражаются конечности, лицо и гениталии. Отек возникает в независимых областях и не сопровождается зудом.
• Лицо и губы:
  • Ангионевротический отек лица и губ составляет примерно 3 % случаев.
• Верхние дыхательные пути:
  • Отек гортани может возникать изолированно или в сочетании с отеком губ, языка, небного язычка и мягкого неба. Первоначальные симптомы могут включать болезненность, першение или зуд в горле, ощущение кома в горле, нарушение глотания, охриплость, кашель.
  • Отек гортани возникает примерно у половины всех пациентов в течение их жизни, но в подавляющем большинстве случаев этот эпизод разовый, отек гортани очень редко повторяется.
• Желудочно-кишечный тракт:
  • Врач должен определить, связаны ли боли в животе с отеком Квинке или с другим процессом. Рецидивирующие жалобы со стороны брюшной полости неизвестной этиологии всегда должны вызывать подозрение на НАО.

Возраст начала приступов варьирует. Примерно у 40 % людей время начала заболевания до 5 лет, а к 15 годам НАО проявляется у 75 %. Частота приступов обычно увеличивается после полового созревания.

Приступы могут провоцироваться инфекцией, стрессом, менструацией, хирургическим вмешательством, стоматологическими процедурами, локальной травмой и некоторыми лекарственными средствами, но могут и не иметь очевидной причины.

Диагностика

Диагноз НАО основывается на клинической картине и анамнезе.

Всем пациентам с подозрением на НАО рекомендуется определение ингибитора С1 фактора комплемента (C1 INH) и его активности. Измененные показатели требуют подтверждения с интервалом не менее, чем в 1 месяц.

Генетическое тестирование в большинстве случаев не требуется.

Лечение

Легкие или средней тяжести приступы ангиоотека лечат обычно без госпитализации.

Обязательная госпитализация в стационар нужна при признаках обструкции верхних дыхательных путей. В этих случаях может быть показана интубация.